门脉高压症可引起侧支循环开放、脾肿大和脾功能亢进以及腹水等三大临床表现，其他尚有蜘蛛痣、肝掌和肝功能减退的表现。大多数患者根据临床表现即可做出门脉高压症的诊断。
(1)侧支循环的开放：侧支循环的开放是门脉高压症的独特表现，是诊断门脉高压症的重要依据， 侧支循环的主要部位在：①贲门食管邻接处， 引起食管胃底静脉曲张；②直肠周围静脉，引起痔静脉曲张；③肝镰状韧带周围静脉， 出现脐周或腹壁静脉曲张；④腹膜后间隙静脉。不同部位的静脉曲张其意义不尽相同。比如食管静脉曲张对门脉高压症具有确诊价值，而腹壁静脉曲张、痔静脉曲张和腹膜后静脉曲张，则需注意有无其他因素。有15%～50%患者因食管静脉下端和胃底部静脉曲张破裂，而发生呕血和便血，出血量常常较大，可伴发休克并危及生命。痔静脉曲张则可发生不同程度的便血。腹壁静脉曲张一般出现于脐上部，而后扩展到脐周， 脐下和下胸部。体检时可发现脐周静脉显著扩张，以脐为中心向四周辐射 脐以上的曲张静脉血流方向向上，脐以下血流方向向下。严重者在脐周出现一团状曲张静脉，形成“海蛇头”，听诊时可闻及静脉“营营”声，按压脾脏时可有增强。此体征对门脉高压有确诊意义。
(2)脾脏肿大与脾功能亢进：脾脏肿大为门脉高压症的必备条件 门脉性肝硬化病人的肝脏愈缩小脾大就愈明显。脾脏肿大可伴有脾功能亢进。病人表现有白细胞减少、血小板减少和增生性贫血， 肝硬化病人约有1/4伴有脾功能亢进。与肝硬化引起的脾大常较显著和质地一般较硬， 不同的是急性感染(伤寒、败血症等)引起的脾大常为轻度、质地柔软 而淋巴肉瘤或慢性粒细胞性白血病时，脾肿大多为重度。
(3)腹水和肝病体征：腹水是许多疾病的临床表现之一，但主要是各种肝脏疾病引起门脉高压后所产生的(约占80%)。通过原发病的表现及化验检查，常可将肝硬化腹水与其他系统疾病区分开来。晚期肝硬化患者常有腹水并有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣、黄疸等体征，肝可扪及结节，晚期肝脏则可缩小。一般而言， 无并发症的肝硬化腹水常起病缓慢，治疗反应较好；而肝静脉流出道阻塞引起的门脉高压(Budd-Chiari综合征)，则常起病较快，急性阻塞时常有上腹痛、肝脏肿大，可迅速出现大量腹水且是顽固性难治性腹水。肝功能失代偿患者，除乏力、 食欲不振、腹胀、恶心等一般症状外， 还可出现黄疸、蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着以及凝血障碍和内分泌紊乱等表现。病情至晚期 可出现肝性脑病、肝肾综合征等严重并发症。
