门静脉高压症的发病原因迄今仍不完全清楚，门静脉血流受阻是发病的主要原因，但不是唯一的原因。根据发病原因和病变部位，将门静脉高压症分为肝前、肝内、肝后和特发四型：
一、肝前型：
先天性门静脉闭塞
门静脉纤维化
门或脾静脉血栓
门或脾静脉受肿瘤或假性胰腺囊肿等压迫各部位的动一门静脉瘘
二、肝内型：
肝硬化一肝炎后性、门脉性、混合性、血吸虫性、酒精性、胆汁性
其他一肝豆状核综合征、血色素沉着症
三、肝后型:
Budd—Chiari综合征、缩窄性心包炎四、特发性门脉高压症：Banti综合征，某些热带性脾肿大、肝脏门脉硬化症
肝前型发病率在总门静脉高压症中不足5％。除个别由肿瘤压迫，红细胞增多症外，多数发生在年轻人，肝功能在早期多属正常或仅有轻度损害，由于肝窦压力不高一般多无腹水。常由婴儿脐静脉闭塞异常、脐静脉炎引起门静脉血栓或先天性门静脉发育畸形而呈海绵状变形。
肝内型占90％左右，乙型或丙型肝炎后肝硬化是肝内型门静脉高压症的主要原因。华东、华中血吸虫病流行区随着血吸虫病的逐步控制，该区的肝硬化主要原因已为肝炎后肝硬化或血吸虫与肝炎混合感染。
肝后型是指肝静脉排血受阻，主要原因为下腔静脉与肝静脉在胚胎期见的畸形连接。
特发性门静脉高压，指那些病因不清的病人。
