我国绝大多数门静脉高压症的病人有肝硬化，是肝炎或血吸虫病造成的后果。由于肝脏实质细胞的破坏，肝内结构改建，使得门静脉血不容易再流入肝脏，入肝血流阻力增加，门静脉压力上升，达到一定程度就产生门静脉高压症。病人常有腹水、脾脏肿大、食管和胃黏膜下出现血管曲张，病人发生呕血或便血。
有的时候，门静脉高压症的病人肝脏并没有大毛病，问题出在门静脉本身。比如婴儿出生时脐带感染，或者后天的腹腔感染，门静脉发生血栓形成、闭锁。随后的再通不完全，使门静脉呈峰窝状、海绵状，即门静脉海绵样变性。还有一种情况是门静脉先天性发育不良，管腔迂曲，多个通道，门静脉也呈海绵样。这些病变统称为门静脉海绵样变性。
门静脉海绵样变性时导致门静脉压力上升，同样发生门静脉高压症，严重者病人会呕血及便血。不管哪种原因引起的门静脉高压症，一旦发生出血，即对病人的生命构成严重威胁，治疗上有较大难度，需要认真对待。
门静脉海绵性变性引起的门静脉高压症的治疗，原则上与其它门静脉高压症相似。可以经内窥镜行曲张的食管静脉套扎，硬化剂注射治疗，不过对胃底曲张静脉效果较差。也可以考虑手术治疗，如脾切除和断流术。但术前术中需对内脏循环情况和病人整体状况进行仔细评价，以免断流术后出现一些严重并发症如门静脉压力术后急剧上升，导致严重腹水、肠道淤胀，甚至门静脉系统血栓形成等。
