很多患者对于“什么是胆汁性肝硬化”都不是非常了解。这是由于胆汁淤积在肝内或者肝外胆道阻塞引起的肝硬化。这是一种极为少见的疾病,多见于40岁到60岁左右的女性。男性和女性患此病的比例为1:8。在早期胆汁性的肝硬化患者有轻微的疲乏和间歇性的瘙痒。下面我们一起来看看胆汁性肝硬化的详细介绍。
胆汁性肝硬化(biliarycirrhosis)是因胆道阻塞,胆汁淤积而引起的肝硬化,较少见,可分为继发性与原发性两类。原发性者更为少见。该病90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女。
原发性胆汁性肝硬化
本病又称慢性非化脓性破坏性胆管炎,在我国很少见,病因不明,可能与自身免疫反应有关。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。
继发性胆汁性肝硬化
病因:常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是总胆管的囊肿等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
病理变化:早期肝体积常增大,表面平滑或呈细继发性肝硬化颗粒状,硬度中等,相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下,肝细胞胞浆内胆色素沉积,肝细胞而变性坏死,表现为肝细胞体积增大,胞浆疏松呈网状、核消失,称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂,胆汁外溢,形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生,纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。
通过上述介绍,您对什么是胆汁性肝硬化应该有了更多的了解,希望会对您有所帮助。患者们一定要及时治疗,避免并发其他疾病,危及生命。如果您还想了解更多有关肝病方面的知识,欢迎阅读肝囊网网站其他内容介绍。