原发性胆汁性肝硬化 （英文缩写为PBC）患者，初期可无明显症状。随着病程发展，患者可逐渐出现肝脏损害的症状和体征。部分病人伴有口眼干燥、关节疼痛等。
治疗PBC应首选熊脱氧胆酸钠（UDCA）。早期和长期应用这种药，可明显改善患者的肝功能，并延长其生命。肝移植是晚期病人惟一的治疗方法。
PBC的早期诊断是病人得到早期治疗的先决条件。由于病人早期无明显症状，以往医生对PBC认识不足，诊断技术又比较落后，因此，极易导致PBC的误诊误治。虽然检查碱性磷酸酶（ALP）和谷氨酰转肽酶（GGT）有协助诊断的作用，进行肝穿刺活检可进行确诊，但这些检查方法均缺乏特异性，或是不能作为常规方法使用。上世纪80年代初，我国有少数大医院开始采用免疫荧光法检测PBC病人体内的相关抗体M2，有了一定的特异性，但需要特殊的荧光显微镜，并必须在有经验的专家把握时方能作出正确判断。到了如年代，更加敏感的特异性酶联免疫吸附技术（ELISA）开始应用于PBC诊断。由于这种检测方法简便易行，无须特殊设备，可在中小型医院中使用，使大规模流行病学调查和常规体检成为可能。根据我们近年的临床经验，在95％以上的PBC患者的血清中，这种检查呈阳性反应。如果患者出现高滴度阳性反应（≥1：40），并存在典型的症状及生化检查异常，无须作肝穿活检，即可作出PBC的诊断。特别是当PBC的临床症状和体征、生化、病理学检测尚未出现明显证据时，抗M2亚型自身抗体即可能呈现阳性反应。
