武汉一男子瞳孔变心形,白色情人节时,他的女友将眼睛图片晒到朋友圈后引发了不少关注。很多人都认为这是一种天然浪漫。实际上,这并不是什么浪漫,这可能是与一种叫做肝豆状核变性的肝病恶化有关。
什么是肝豆状核变性
肝豆状核变性早在1912年就发现。因为此病由Wilson发现,也被成为Wilson病。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。由于这是一种遗传疾病,发病年龄很早。患者在婴儿期,肝脏就已有铜的蓄积,但6岁前罕有肝病症状发生,以肝脏症状起病者平均年龄约11岁。
肝豆状核变性有什么症状
1、肝病症状
与一般的肝病一样,肝豆状核变性早期没有明显的症状。随着病情的发展,约80%患者发生肝脏症状。大多数表现为非特异性慢性肝病症状群,在无症状期或肝硬化早期,肝功能可正常,或仅有轻微的转氨酶增高,多起病隐匿,呈现慢性病程。随着病情的发张,会出现周身性症状。
2、神经系统症状
神经症状以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的,但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。严重的话,还会发生广泛性的全身神经损害。
2、眼部异常
眼部异常是本病的特征。95%的患者会出现眼部的异常,这种异常被称为角膜K-F环。-F环位于巩膜与角膜交界处,呈绿褐色或暗棕色,宽约1.3mm,是铜在后弹力膜沉积而成。少数患者还可出现晶体浑浊、白内障、暗适应下降及瞳孔对光反应迟钝等。
4、其他症状
随着病情的严重,患者会出现全身性的损伤。肾脏、血液系统都会受到影响,出现不同的症状。
因此,眼部的影响并非好时,极有可能是肝病恶化的表现。一旦自己的眼睛出现异常,应该及时就医,以免延误救治良机,终身悔恨。