自身免疫性肝病是近年来新确定的疾病之一，是一类多发病，并非绝症。自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎等，这些疾病早期没有症状，部分病例会逐渐发展成中晚期肝硬化，甚至于肝癌，但大多数患者经治疗病情是可以控制的，早期治疗可以阻断疾病进程。
自身免疫性肝炎在欧美国家有较高的发病率，如在美国该病占慢性肝病的10％～15％，我国目前对于该病的报道也日渐增多，有必要提高对本病的认识。自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征，由于其表现与病毒性肝炎极为相似，常与病毒性肝炎混淆，但两者的治疗迥然不同。
由于本病与系统性红斑狼疮存在某些相似的临床表现和自身抗体，最初被称为“狼疮样肝炎”。以后发现本病与系统性红斑狼疮病人在临床表现和自身抗体上有明显差别。最近，国际会议将“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活动性肝炎”统称为“自身免疫性肝炎”。
自身免疫性肝病大多数隐匿或缓慢起病，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。直至出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。
体格检查时常发现患者肝脏呈进行性肿大，有肝掌、黄疸、脾大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，还可见到面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻黏膜出血等情况。
化验单常显示血小板和白细胞减少，血清转氨酶升高，血清胆红素升高，血沉增快，血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高，自身免疫性抗体阳性，部分患者血中可找到狼疮样细胞。
自身免疫性肝炎治疗主要应用免疫抑制剂，以糖皮质激素为首选。晚期患者可行肝移植术。该病平均生存期为12年左右。
