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纤维化胆汁淤积性肝炎

  纤维化胆汁淤积性肝炎是一种独特类型的肝炎,HBV感染的肝移植病人应用大剂量免疫抑制剂后,移植肝发生病毒再现或再感染,病情迅速恶化,常在数月内 死于肝功能衰竭。
  1、病因:最初报告发生在移植肝的HBV感染;以后发现慢性HBV携带的病人肾移植、骨髓移植、心脏移植后,因应用大量免疫抑制剂而肝内病毒省再活动也可发生;并且HCV感染后同样可合并纤维化淤胆性肝炎。
  2、病毒:血清病毒高水平;肝内病毒高复制状态,肝细胞病毒RNA高含量,肝细胞胞浆内病毒抗原(HBcAg和HBsAg)高表达,且与病变的程度一致,提示在纤维化胆汁淤积性肝炎,病毒有致病变效应。
  3、肝组织学特征:汇管区周围纤维化,向血窦周围发展。肝细胞重度气球样变性,大量肝细胞坏死和凋亡,有广范围的融合性坏死,但炎症细胞浸润相对稀少。严重的肝细 胞病变,却有许多毛玻璃样改变。肝细胞胆汁淤积和毛细胆管胆栓,坏死区有活跃的胆小管反应。
  4、临床特征:胆 汁淤积性肝炎发生急性肝功能衰竭。严重的消化道症状:恶心、呕吐,食欲消失。深度黄疸,进展迅速。常有腹水,易合并腹膜腔感染。出血倾向明显。终末期发生 肝性脑病和肝肾综合征。病人多死于肝功能衰竭。
  5、血生化检查:高胆红素血症,结合型为主。肝酶增高,ALP和γGT显著超过ALT和AST。凝血酶原时间延长。核苷类似物的防治价值:纤维化淤胆型肝炎的独特病因是病毒高度复制,且具致细胞 病变效应。拉米夫定(LAM)能迅速抑制病毒复制,故是首选的防治药物。慢性HBV感染者在组织或器官择期移植前4周,LAMl00mg/d,移植后可抑制病毒在极低水平,用大剂量免疫抑制剂后仍可保持极低的病毒水平。纤维化淤胆型肝炎发病 后,早期应用LAM可 控制病变发展。

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