肝内胆管囊状扩张症是一种先天性疾病，多见于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21～49岁。先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。该病的饮食原则与胆管炎类型。
1、早晨喝一杯盐开水，要坚持吃早饭，否则胆汁分泌太少容易引起结石。
2、要坚持吃早饭，否则胆汁分泌太少容易引起结石。注意饮食卫生防止感染发生；当炎症出现时及时应用有效的抗菌素。
3、若条件许可，平时可多饮新鲜蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡萝卜汁等，并增加饮水、吃饭的次数和数量，以增加胆汁的分泌与排泄，减轻炎症反应和胆汁淤积。
4、尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，尽可能地以植物油代替动物油。
