肝内胆管囊状扩张症是一种先天性疾病，多见于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21～49岁。先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。预防的主要方法为以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素。
早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键，应补充各种脂溶性维生素（A，D，K等），以维持良好的营养状况。早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键，应补充各种脂溶性维生素（A，D，K等），以维持良好的营养状况。早期尽快明确诊断，及时手术治疗是此病预防的关键，应补充各种脂溶性维生素（A，D，K等），以维持良好的营养状况。
注意饮食卫生，防止感染；出现炎症时，及时应用抗菌素；合理调配食谱，不宜过多食用含动物脂肪类食物；当感染肠虫（主要为蛔虫）时，及时应用驱虫药物；用量要足，以防用药不足，蛔虫活跃易钻入胆道，造成阻塞，引起胆囊炎。
