胆管系统肿瘤包括胆囊和胆管（左、右肝管至胆总管下段的肝外胆管）肿瘤，有良、恶性之分，恶性肿瘤中以癌占多数。原发性胆管癌较少见，占普通尸检的0.01%～0.46%，肿瘤病人尸检的2%，胆道手术的0.3%～1.8%。在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5～5倍，日本的资料则胆管癌多于胆囊癌。男女之比约为1.5～3.0。发病年龄多为50～70岁，但也可见于年轻人。
大多数癌症起源于胰腺头部，而胆总管穿行其中，其次是起源于位于胆总管和胰腺管联接部位胆管本身，胆囊或肝内胆管。相当少见的情况下，胆管由身体其他部位转移而来的肿瘤压迫导致梗阻，或者被因淋巴肉瘤而肿大的淋巴结压迫引起，胆管的良性肿瘤也可引起梗阻。胆管癌的病因至今尚不十分清楚，已发现与下列因素有关：
1、胆道慢性炎症、感染因素
2、胆管、胆囊结石
3、溃疡性结肠炎
4、胆管囊性畸形（先天性胆管扩张症）
5、肝吸虫（中华分支睾吸虫）感染
6、胆道手术史
7、放射性二氧化钍
8、硬化性胆管炎恶变
9、乙型肝炎病毒感染
10、K-ras基因突变此外，可能与胰液反流、胆汁淤滞、结石形成、胆管良性肿瘤恶变、肝脏干细胞的肿瘤样分化有关。
