原发性硬化性胆管炎是一种少见的进行性的胆道病变。其病情发展最后导致胆道闭塞和严重的阻塞性黄疸，预后很差。目前对它的病因和发病机理还不太了解，感染和自身免疫可能与本病有关。本病多发成年人，男多于女，儿童偶见。根据统计，从得出诊断后到死亡平均生存时间为六年。掌握好原发性硬化性胆管炎的饮食保健原则，对治疗原发性硬化性胆管炎有很大帮助。
1、少吃含脂肪量高的食物，如肥肉、油炸食物，尽量用植物油代替动物油。
2、限制含胆固醇量高的食物，如鱼子、蛋类、蛋黄、食肉动物的肝、肾、心、脑等。
3、饮食以蒸煮炖烩等清淡为佳，切忌炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。
4、增加摄入鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜、水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品。
5、宜多吃西红柿、玉米、胡萝卜等富含维生素A的食物。
6、增加饮水、吃饭的次数和数量，增加胆汁的分泌和排泄，减轻炎症反应和胆汁淤积。
7、少吃大头菜、芹菜等纤维素含量丰富的食物，以免因难以消化而增加胃肠蠕动，从而引发胆绞痛。
8、忌烟酒，及辛辣刺激生冷食物。如辣椒、芥末。
