原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效治疗手段。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。
原发性硬化性胆管炎病因目前未明，而与自身免疫遗传等因素有关。因此预防尚无有效办法，但是通过以下方法可以及早的发现原发性硬化性胆管炎。
1、对于确诊原发性硬化性胆管炎而无IBD的患者，应行全结肠镜及活检；有结肠炎的原发性硬化性胆管炎患者从诊断原发性硬化性胆管炎起，每年或者根据个人情况每1～2年行全结肠镜及活检。
2、腹部超声每年一次，以及时发现胆囊异常。
3、目前尚无可推荐用于胆管癌早期检测的生化标志物或影像学方法。如果有临床指征，可行ERCP下细胞刷和/或活检。
