肝囊肿按病因可以分为先天性、寄生虫性、创伤性、感染性与肿瘤性等。临床上多为先天性肝囊肿与肿瘤性肝囊肿，部分牧区寄生虫性肝囊肿有一定的发病率。先天性肝囊肿包括单纯性肝囊肿和先天性多囊肿肝，本文主要介绍单纯性肝囊肿。
单纯性肝囊肿是指肝内不与胆道相通的浆液性囊肿，可以为单发或多发性。病因目前还不清楚，一般认为起源于肝内迷走胆管或因肝内胆管和淋巴管在胚胎期发育障碍所致，也有学者认为可能为胎儿患胆管炎，肝内小胆管闭塞、近端胆小管逐渐呈囊状扩张或肝内胆管变性后局部增生阻塞所致。
单纯性肝囊肿一般无症状，多于体检时发现；可是单个或多个，直径有不到1cm到十几厘米不等。当囊肿增大压迫周围器官或出现并发症时可出现临床症状，表现为不同程度的上腹饱胀、疼痛、恶心、呕吐、进食减少，腹部肿块、肝脏肿大等，疼痛性质多为隐痛或胀痛，合并囊内出血或破裂时可表现为急腹症（令人庆幸的是这种情况发生概率极低）；合并囊内感染时可表现为发热、肝区疼痛、白细胞增多等。
肝囊肿于上腹部超声检查可以发现肝内单个或多个圆形或椭圆形边界清楚的液性理暗区，后方回声增强，囊内密度均匀，无分隔。CT检查与超声检查影像学相似，并可以更明显显示囊肿壁的情况如有无囊内分隔、囊肿壁上是否有壁结节（如囊肿上有壁结节，囊肿可能为非单纯性肝囊肿，肝胆管囊腺瘤的可能较大）。肝囊肿需要与多囊肝、寄生虫性肝囊肿、肝胆管囊腺瘤（癌）等相鉴别，后几种疾病在影像学的表现与肝囊肿明显不同。
治疗：肝囊肿手术指征不甚强烈，除非是有确症状如上腹疼痛、上腹包块或上腹饱胀感及胃部压迫症状时才需要治疗。囊肿发生囊内感染、出血的机率较小，当发生时也需要治疗。对于肝囊肿与胆管囊腺瘤诊断不能鉴别时也需要治疗。目前治疗确实可靠的方法是腹腔镜下囊肿开窗，疗效确切。其他方法如超声或CT引导下囊肿穿刺引流注射硬化剂复发率较高。对于不能明确肝内胆管囊腺瘤的病人可以施行腹腔镜下肝切除或开腹肝切除术。
对于囊肿小于5cm无症状者，除外了肝内胆管囊腺瘤情况可以定期观察。
