角膜色素环是角膜巩膜连接处周围可见的褐黄色环,由巩膜中的铜沉积物组成,首先看起来是一个新月形,然后在下面发展并最终成为圆周,延伸到小梁网中。角膜色素环是威尔森氏病的征兆,通常需要通过裂隙灯检查来检测其形成初期的环。
角膜色素环是威尔逊病吗?
角膜色素环是由铜在眼内积聚而成,是威尔逊病最独特的征兆。在眼科检查期间,医护人员会在虹膜边缘和角膜边缘看到生锈的棕色环。虹膜是围绕瞳孔的眼睛的有色部分,角膜是覆盖眼睛的透明外膜或层。随着时间的推移,铜螯合疗法可能会导致角膜铜逐渐消失甚至消失。
患有神经系统损害迹象的威尔逊病患者通常具有角膜色素环,然而,只有40%至66%的患者有肝损害的迹象。
威尔逊病的症状和体征是什么?
威尔逊病的体征和症状因人体器官受影响而异。威尔逊病在出生时就存在,然而,直到铜在肝脏,大脑或其他器官中累积,疾病的征兆和症状才会出现。
当人们有威尔逊病的体征和症状时,通常会影响肝脏,中枢神经系统。中枢神经系统包括整个身体的大脑,脊髓和神经。有时候,威尔逊病没有症状,医护人员在常规的体检或血液检查或疾病期间发现威尔逊病。在出现任何症状和体征之前,儿童可能患有威尔逊病多年。威尔逊病患者可能有肝脏相关、中枢神经系统相关、精神健康相关的体征和症状。
1、肝脏相关体征和症状
患有威尔逊病的人可能会出现慢性或持久性肝病的症状和体征,包括感到疲倦、食欲不振、恶心呕吐、流体积聚在腹部的疼痛和腹胀,通常在腿部,脚部或脚踝部位浮肿,而在手部或脸部则少见,靠近皮肤表面出现蜘蛛状血管,称为蜘蛛血管瘤,肌肉痉挛等等,还会出现黄疸。有些患有威尔逊病的人在发生急性肝衰竭之前可能不会出现肝病的体征或症状。
2、中枢神经系统相关的体征和症状
中枢神经系统相关症状通常出现在肝脏保留大量铜的人群中,然而,肝病的体征和症状可能不存在。中枢神经系统相关症状在成人中最常见,有时在儿童中出现,症状和体征包括震颤或不受控制的运动、肌肉僵硬、言语,吞咽或身体协调问题。医生可以将患有这些症状的人转诊给神经科医师和其他专门研究神经系统疾病的医生。
3、心理健康相关的体征和症状
当铜在中枢神经系统中积聚时,一些人会有精神健康相关的体征和症状。体征和症状可能包括性格改变对大多数事情感到焦虑或紧张、精神病。
威尔逊病的其他体征和症状可能包括贫血症,阻止身体细胞获得足够的氧气,还有关节炎,关节中有疼痛和肿胀的情况;尿液中高水平的的氨基酸,蛋白质,尿酸和碳水化合物、低血小板或白细胞计数、骨质疏松症等等。