安徽一名高三的女生小戴,平时成绩优秀。眼看快要高考,但是高考体检的结果却让他感到更加烦恼。因为检查发现,他换上了肝硬化。医生认为他的肝硬化和铜超标有关。
早就患上了肝豆状核变性
医生给小戴进行肝组织病理检查和影像、血液等检查。最后诊断小戴的肝硬化是一种叫肝豆状核变性的肝病关系。肝窦庄河性病变引起体内铜代谢异常,铜不能排除体外,积聚在肝脏内。从而积聚在肝组织和神经系统的豆状核部位,临床上引起肝脏和神经系统损伤。长期的发展,最后导致肝硬化。肝豆状核变性典型患者通过常规的检查可确诊,但绝大多数患者临床表现很不典型,很多仅表现肝损伤,很容易漏诊。
肝豆状核变性的典型表现
肝型:症状轻,体征重。主要表现为面色晦暗、肝病面容、肝脾肿大、肝腹水、性征发育迟缓、月经异常等,乏力、纳差、恶心、呕吐没有病毒性肝炎明显;肝功能损害重,ALT、AST、AKP(碱性磷酸酶 )正常或轻中度升高,白蛋白显著降低,PT显著延长。
脑型:单纯性神经型患者无明显肝病症状,肝功能正常,肝组织学正常或轻度损害;神经型合并肝病的患者,神经症状可首发或后发,有肝病症状,肝组织学损害明显。精神症状常表现为构音障碍,吐词不清,失音,语速迟缓;流涎,吞咽困难;手抖,肢体运动障碍,持物不稳;肢体震颤,肌张力增加;动作迟缓,步态不稳等。