肝肺综合征的临床表现
（一）基础肝脏疾病的表现
肝脏疾病的症状和体征如腹水、胃肠道出血、肝功能异常、肝脾肿大、黄疸等。急性和慢性肝脏疾病如肝硬化特别是不明原因的肝硬化、酒精性肝硬化、慢性活动性肝炎和原发性胆汁性肝硬化都可出现HPS。非硬化性门脉高压患者也可出现HPS，Binay等报道下腔静脉阻塞而肝功能正常并发HPS的患者，经球囊腔静脉成形术后不仅肝脏血液流出受阻明显缓解，而且呼吸困难、紫绀和降低的PaO2在两周内恢复正常，手术行门腔分流和脾肾分流后3-7年亦可出现HPS，上述资料表明门脉高压可能是引起HPS的重要因素。HPS与生化指标异常（凝血酶原时间、白蛋白、肝酶谱）、腹水、胃肠出血并无关系，而与食管静脉曲张的程度、皮肤蜘蛛痣则显著相关。Rodruez-Roisin等观察15名肝硬化患者，发现其中8名有皮肤蜘蛛痣者的肝功能受损程度、体、肺循环阻力降低程度、HPV受损程度、PaO2降低程度以及VA/O失调严重程度均较其他7名无皮肤蜘蛛痣的患者要严重，因此提示皮肤蜘蛛痣可能是肝硬化患者肺血管改变的临床标志。
（二）低氧血症和呼吸系统症状
由于缺少预后资料，HPS的自然病史尚不十分清楚。通常在诊断了慢性肝病后几年才出现HPS的呼吸系统症状。Korwka等的研究资料表明，22名患者中有18%首发症状为呼吸困难，而后被检查出肝脏疾病。出现呼吸系统症状的持续时间为4．8±2．5年。最明显的肺部症状是呼吸困难，运动后或站立位（斜卧位呼吸）时加重，最明显的体征是杵状指、紫绀。胸部检查常无改变。其中有9名患者（41%）在出现呼吸困难后平均生存时间为2．5年。大部分死因都是肺外因素，如胃肠道出血或败血症。有7名患者出现呼吸频率减慢，继而测其平卧位呼吸室内空气条件下PaO2值发现，在48个月内，肝功能虽稳定，但PaO2是降低的。其中5名患者在这一时期死亡。值得注意的是PaO2的快速降低（超过2个月）也可以导致死亡，总而言之，如果出现血液氧化障碍，生存的几率就很小了。
