有一种看似与肝囊肿相似的疾病，医学上称之为多囊肝。尽管多囊肝的囊也有囊壁和清亮的囊液，但本质上，多囊肝与肝囊肿并不一样。多囊肝具有下列特点：
１．囊肿多发而密集：肝囊肿的囊肿个数，可单个或多个，但较少超过１０个，且散在分布。而多囊肝的囊肿可数十至上百个、有时密集全肝，且囊肿大小不一，多数囊中套囊。
２．进行性生长：多囊肝的囊肿甚少处于“静止”状态，不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿，致使肝脏体积不断增大，压迫腹部脏器，甚至膈肌，影响消化和呼吸。
３．常有家族史：多囊肝患者似有遗传倾向，５０％患者可有家族史。
４．常伴多囊肾：据报道，约５０％多囊肝患者伴发多囊肾。
多囊肝的治疗远较单纯肝囊肿困难，至今尚无有效药物。手术仅能对部分囊肿行“开窗”或“揭顶”治疗，而不能对所有囊肿进行处理，以暂时缓解症状。幸运的患者疗效较好、缓解期较长。但不少患者术后短期囊肿即继续生长，压迫症状再次出现，影响正常生活或工作。
