不同病因引起的肝内胆汁淤积其临床表现亦不相同，按其临床特征可分为急性、慢性与反覆发作性肝内胆淤。常见的共同表现为瘙痒、黄疸、肝肿大伴或不伴压痛，尿色深和粪色浅。并可有恶心、呕吐、食欲减退、发热、腹痛与上腹不适等症状。慢性肝内胆汁淤积可有皮肤黄疣、脂溶性维生素缺乏的表现及骨质疏松。
西医中肝内胆汁淤积系指肝细胞排泌胆汁的功能障碍而导致胆汁在肝内淤积，胆汁分泌量减少及血清胆汁成分增加。它和高胆红素血症具有不同的含义，胆淤时除有高胆红素血症外，血中胆汁酸成分增加，故称为胆汁淤积性黄疸；而高胆红素血症则不一定伴有血中胆汁酸浓度增高。
几乎所有可引起肝脏损害的因素都可引起纯肝内胆淤，常见者有如下几种：
（1）良性非特异性复发性胆淤
（2）妊娠特发性黄疸
（3）药物所致纯性肝内胆淤
（4）胃肠外高营养所致胆淤
（5）细菌性感染所致胆淤
（6）术后胆淤
（7）恶性肿瘤所致胆淤
（8）急、慢性充血性循环障碍所致胆淤
（9）溶血及原卟啉病亦可引起肝内胆汁淤积
合并胆淤性肝炎
任何类型的肝炎均可伴有肝内胆淤，此时临床与生化学检查多表现为胆淤，而组织学则主要表现为肝炎。
（1）药物引起的胆淤性肝炎
（2）胆淤性病毒性肝炎
（3）胆淤性乙醇性肝炎
（4）慢性活动性肝炎并发肝硬化时胆淤
从病理角度上看，肝内胆淤可分为纯性肝内胆淤（主要以代谢异常为基础）及胆淤性肝炎两种。前者最初仅有肝细胞胆法分泌器（包括滑面内质网、高尔基体、溶酶体与毛细胆管）的异常，以后才有小叶实质及门脉区炎症的继发性改变。后者除了肝细胞胆汁分泌的异常外，尚有其他方面的病变。两者亦可同时存在。
肝内胆汁淤积主要病理表现是胆色素沉积于小叶中央区肝细胞，毛细胆管扩张，管腔内常充满有胆栓。电镜下可见毛细胆管绒毛变形、肿胀或变钝，甚至消失。毛细胆管周围肝细胞的胞质明显增宽，高尔基体区增大，滑面内质网与溶酶体内含有浓缩的嗜锇物质（osmiophilicmate- rial）可能为磷酯或胆盐的液状结晶。
毛细胆管的变化是继发的，返流入毛细胆管内的胆汁由于水分吸收而形成胆栓，过去称毛细胆管性肝炎，现已不再应用。对于有家族遗传史的肝内胆汁淤积患儿要积极提防本病的发生。
