致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些表现

　　有血缘关系的家族中从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸伴脂肪泻肝脾肿大及侏儒症时应考虑本征实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断

　　本病罕见于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深皮肤瘙痒鼻衄肝脾肿大脂肪痢粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸患者烦躁不安吸收不良发育不良佝偻病