病例一
不久前,一对夫妻带着他们只有半岁的儿子来看病,他们说,偶然在孩子的上腹部摸到鸡蛋大的一个疙瘩。
医生给患儿做了一系列检查后确诊为“肝母细胞瘤”。孩子的父母问医生:“这病要紧不要紧?”大夫说:“是恶性肿瘤。”听到孩子长了恶性肿瘤,夫妻俩简直不敢相信自己的耳朵,连忙问医生:“有没有搞错呀?半岁的孩子也能长癌?”
年轻人甚至幼小的儿童也可能长恶性肿瘤,肝母细胞瘤就是其中的一种。这是生长在肝脏上的一种恶性肿瘤,发病起源于肝的胚胎组织,多见于2岁以内的婴幼儿,男孩子比女孩子多见,前者约为后者的两倍半。这种病发展很快,如果没有及时治疗,从发病起平均只能活半年左右,其病情的严重程度和成人肝癌没有什么两样,故又有“婴儿肝癌”之称。
家长最初发现孩子生病,一般都是从摸到右上腹部的肿块开始,肿块生长得很快,摸起来质地比较硬,有的表面光滑,也有的则是凹凸不平、疙疙瘩瘩的。有的时候,由于瘤子长得太大了,挤压到肺和胃部,所以孩子呼吸急促,食欲也不好,少数患儿还会有腹泻、呕吐和贫血 ,身体生长也比正常婴儿慢。
肝母细胞瘤的治疗,主要是广泛彻底切除瘤子。专家指出,采用化疗、手术、再化疗的治疗方法,是行之有效的。手术越早效果越好。治疗后孩子长大成人,像健康 人一样生活的为数不少。这是因儿童患本病一般不会同时有肝硬化 ,不像成人肝癌常发生在肝硬化的基础上,后者即使手术成功,肝硬化的预后也不容乐观,而婴幼儿肝组织再生及代偿能力极强,对化疗药物较敏感,故手术成功率较成人高。
病例二
尊敬的医生:我怜爱、已逝去的女儿于2001年7月出生(顺产),于2002年3月(即7个多月)B超查出肝部恶性肿瘤(十来公分),在这之前的体检并未发现问题,只是六个月体检时体重只比3个月时重一斤多而已,还有卤门接近闭合,因六个月起食量变少,也听取土方法给予调节(怀疑是涨气),不见效果,带去医院检查,一查就是一个晴天霹雳,当天下午又去拍CT,医生说从未发现这么小的婴儿得此病。后又去拍CT,希望是误诊,片子出来后,医生很同情地告诉我们,怀疑是肝母细胞瘤,已达12.9CM,情况很不好。我们也到处求医,然而医生了解后,都不乐观,有些医生看过CT片后,劝我们放弃治疗。就这样,可怜的女儿一天比一天瘦,我们也在极度的悲伤中度过接近半年,没有完整地睡过一个晚上,我可怜的女儿于2002年8月28日离开我们。失去女儿是我的最痛,敲着键盘,我早已泪流满面,每天晚上都要想起令我心痛的女儿,我都泪湿枕巾。我既然把她带到这个世界,可我却没有能力留住她。至今还都不知道病魔是因何而起的?今年9月份公司组织年度体检,B超肝、胆、肾,肝功能及两对半,还有癌症前兆检查,我一切都正常,我老公去年十一月体检也正常。
尊敬的医生,是不是我应该还必须做其他方面的检查,平常应注意哪些,是不是我在怀孕的过程中接触到有害的物质或吃到这类物质,肝母细胞瘤是因何而起的?我和我先生应该做哪些方面的检查? 我还敢再要孩子吗?
一个迫切等待帮助的伤心人。
专家回答:
肝母细胞癌是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿癌。有关肝母细胞癌的发病机制,虽经多探索,至今未明,现仅了解肝母细胞癌在11号染色体常有11p15.5综合子丢失。11P位点是纯合性突变型等位基因所在,称为WAGR位点(即肾母细胞癌,无虹膜,生殖器畸形,智力低下,易发生先天性发育殿堂和胚胎性肿癌。因此常发现母细胞癌伴发BWS,临床特征是巨舌,偏身肥大,脐疝,低血糖及不完全性变异,2%肝母细胞癌伴有偏身肥大。也常见肝母细胞癌和肾母细胞癌同时发生的病例。文献上有4个家庭中兄弟或姐妹俩分病的记载。近年报告胎儿嗜酒综合征和母亲应用口服避孕药易伴发肝母细胞癌。经实验证实肝母细胞癌可产生绒毛膜中性腺激素(HCG)雌激素和雄激素受体也被测定,进一步证实性激素和肝母细胞癌的发生密切相关。您可以在怀孕后进行围产期检查如抽母血测甲胎蛋白,二对半,β-HCG值;抽羊水侧甲胎蛋白及细胞核染色体核型分析。进行基因调控,虽有良好前景。但在新生儿出生后临床期的早期诊治,将对提高生存率更有实际的临床意义。