原发性硬化性胆管炎亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。 通过以下几项检查可以更好的诊断原发性硬化性胆管炎。
1、有其他原因无法解释的胆汁淤积指标的升高和MRCP典型表现，且可除外其他原因继发性硬化性胆管炎的患者，可诊断为原发性硬化性胆管炎。肝穿刺活检对于这些患者的诊断并非必须，但有助于明确疾病的活动度及分期。
2、如果高质量的MRCP显示正常，则需要肝穿刺活检以诊断小胆管损伤的原发性硬化性胆管炎。对于转氨酶水平异常升高和/或IgG升高的患者，肝穿刺活检可协助除外并发疾病或其他疾病。
3、以下情况需考虑ERCP：①高质量的MRCP不能确诊，但如有典型的ERCP表现，亦可以诊断为原发性硬化性胆管炎；②患有炎症性肠病，虽然高质量MRCP正常但仍高度怀疑原发性硬化性胆管炎。
