多发性肝囊肿是相对少见的肝囊肿，多发于肝门部或接近肝内门静脉主干大分支区域。绝大多数的肝囊肿都是先天性的，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿形成。多发性肝囊肿病人有时还合并其他内脏的囊肿，如伴发肾囊肿、肺囊肿及偶有胰囊肿、脾囊肿等。
多发性肝囊肿常合并有常染色体显性遗传性多囊肾，有人提出毛细胆管或Herring管上皮的遗传性增生是本病的病理基础，因囊肿在婴儿期和小儿期看不到，而到成人之后才出现，故考虑为先天性因素。由于肝门部结缔组织和门静脉大分支区域的囊肿，多数是由胆管周围附属腺的囊状扩张所致，由此可见胆管周围的附属腺实际是这种遗传性疾病的一个组织来源。得了肝囊肿不必惊慌，首先要确定肝脏上的囊肿是什么性质的。因为肝上的囊肿可以是良性的，也可以是恶性的，另外还有寄生虫性囊肿，外伤形成的假性囊肿。
由于父亲或者是母亲患有该疾病，所以会导致孩子才有此疾病，囊肿在婴儿期和小儿期发现不了，在孕期也无法检测发现。故如果有父母亲属有此项疾病的人士需要多加留意。
有家族病史的应该注意饮食，不饮酒、不过量吃刺激的食物，生活、工作、休息有规律，不太劳累。此外，可定期去医院检查，再根据实际情况诊治
多囊肝的发病与年龄有关，随着年龄的增长，它的的数目也会逐渐增加。肿块也随之变大，渐渐的就会出现腹胀、恶心、呕吐，还会伴有疼痛感。
如果体积小没有临床症状可以观察，有症状或者体积大可以积极手术治疗，定期复查。
