近年来随着诊疗技术的进步,自身免疫性肝病的发病率明显提高。自身免疫性肝病是一组免疫介导的肝脏损伤,起病隐匿,症状复杂多变,表现为肝脏持续性损伤,进一步发展为肝纤维化,甚至肝硬化。
自身免疫性肝病是一种慢性进展性疾病,女性多见,大多数患者都为40以上者,超过40%患者至少并发一种其他肝外自身免疫病,如甲状腺疾病(桥本甲状腺炎或Graves病),类风湿性关节炎,糖尿病,干燥综合症,系统性硬化等,早期有的患者没有症状,没有症状不等于肝脏没有破坏,多数病人(约70%以上)有症状,如嗜睡或极度疲劳,不适,皮肤瘙痒,关节酸痛,低热,右上腹痛,食欲低下,恶心,便秘,腹胀,无力,体重下降,复发性鼻出血,女性病人还可有月经稀少甚至闭经,体格检查有肝大,脾大,黄疸,腹水,周围性水肿,蜘蛛痣,及皮下出血等,化验检查特点是血中出现抗核抗体(ANA),抗线粒体抗体[AMA],抗平滑肌抗体[SMA]等自身抗体,肝功能检查出现转氨酶,包括丙氨酸转氨酶[ALT]及天门冬氨酸转氨酶[AST]持续升高,丙种球蛋白[GLO]明显增高,血清白蛋白正常或降低,胆红素也可明显增高.如果肝损害严重,肝制造白蛋白减少,使白蛋白降低,制造凝血酶原减少,会使凝血酶原时间延长,引起出血。
本病病因目前认为病人本身存在先天性基因遗传缺陷(机体易感),一些病原体如细菌病毒等以及化学物质(病原体及化学物质都被称为抗原)进入体内,刺激机体产生相应的抗体,这些抗体会引起肝细胞破坏,肝组织细胞的长期大量损伤会导致肝功能损伤,肝纤维化甚至肝硬化,所以,本病是一种对人有严重危害的病,当病人出现嗜睡或极度疲劳,不适,皮肤瘙痒,复发性鼻出血等症状或查体发现肝功能异常时,必须进行进一步检查,首先要排除肝损害的常见病(如病毒性肝炎主要是乙肝、丙肝等)以及药物性肝损伤,如果既没有病毒感染也没有服用药物病史,需进行自身抗体的检查,如果有阳性发现,很可能就是自身免疫性肝病。
未经治疗的自身免疫性肝病患者预后不良,最终导致肝硬化,食管静脉曲张出血等严重并发症,因此及时诊断,并给与合理恰当的治疗,对于延缓或逆转此病有非常重要的意义,治疗措施和治疗过程的不规范,导致疾病的反复和进展,严重影响患者的健康和生存。