营养不良性肝硬化是由于长期营养缺乏引起的。导致营养不良的原因,除个别患者由于摄入不足外,多数是由于其他疾病限制了食物的摄入和吸收,如小肠旁路手术后。
【治疗措施】
积极补充营养,高蛋白、低脂肪,也可给予静脉营养,对肝硬化患者肝功能和组织学变化都有改善作用。
【发病机理】
动物实验证实,单纯的营养不良,特别是蛋白质、抗脂肪肝因素和B族维生素缺乏,都可引起脂肪肝、肝细胞坏死、变性直至肝硬化。营养不良导致肝硬化的机制可能是:
①缺乏含胱氨酸的蛋白质时,则半胱氨酸及谷胱甘肽来源减少,使肝细胞内酶的生成及其活性受到影响,肝细胞因而受各种因素的损害而发生变性坏死。
②胆碱是趋脂物质,在肝内能与中性脂肪合成磷脂,使肝内脂肪易于氧化而被利用。如果胆碱或合成胆碱所必需的氨基酸严重缺乏,脂肪将堆积于肝细胞内而成为脂肪肝。肝细胞的脂肪变性可降低肝细胞对各种有害因素的抵抗力,也可因细胞体积增大互相挤压并压迫肝血窦,逐渐造成缺血、坏死、纤维组织增生直至肝硬化。
导致营养不良的原因,除个别患者由于摄入不足外,多数是由于其他疾病限制了食物的摄入和吸收,如小肠旁路手术后。
【病理改变】
与其他类型肝硬化相同,营养不良性肝硬化形成前先有肝细胞损伤如脂肪变性,相伴行的是汇管区和肝小叶内炎性细胞浸润、肉芽肿形成,以后发展为肝纤维化,与酒精性肝损伤相似,小静脉周围肝纤维化是发展为肝硬化的一个标志。肝脏长期反复损害,最终导致肝硬化,整个病变过程及肝脏各期病变特点与酒精性肝损伤相近。
【临床表现】
小肠旁路手术后12~18个月可出现性征方面改变,如性欲减低,男性乳房发育,女性闭经及第二性征改变。另有食欲不振、无力、腹痛、恶心、呕吐。体征有黄疸、肝脾肿大、腹水、蜘蛛痣。化验有血清胆酸升高、AST升高,ALT多正常,凝血酶原时间延长,低白蛋白血症,肝穿刺活检可见肝脏脂肪变性和肝炎表现。
小肠旁路手术后7年以上患者可出现肝硬化,肝硬化的形成过程隐匿,临床表现不突出,偶有死于肝硬化和肝功能衰竭者。