几乎所有的慢性肝病均可进展为肝硬化。值得注意的是:肝纤维化和肝硬化意义不同。肝硬化是纤维化的终末期,伴有肝实质主要结构的改变(见图)。当纤维化进展时,纤维壁(间隔)形成,导致肝实质和血管严重受压变形,相互交联。此外,肝脏试图自身修复,形成肝细胞再生结节,称为结节性再生。再生的结节伸展对抗新生的纤维间隔(纤维性隔膜),最终的结局是:血管受压和变形引起肝细胞功能恶化和门脉高压。
总之,肝硬化有以下三个主要特点:
肝硬化可能需要几十年的时间才能进展而成,尤其是丙型肝炎。以前认为,肝硬化不可逆,但近期有证据表明:早期肝硬化是可以逆转的。
肝硬化的临床表现患者之间差异很大。一些患者可能没有任何症状,而是通过常规体格检查偶然诊断的;另一些患者可能有些非特异性症状,例如:乏力、不适。然而大部分患者直到肝功能受损才会有症状。肝脏有巨大的功能储备,也就是说,在其功能受损之前可以承受很大的损伤。肝硬化的主要并发症是:腹水、门脉高压和肝性脑病。因为大多数患者在肝硬化早期没有症状或症状无不特异,所以包括慢性乙型肝炎在内的慢性肝病很容易漏诊。
进展性肝病或肝硬化的严重程度及其预后通过Child-Pugh 评分(又称为 Child-Turcotte-Pugh评分)进行评估。该评分需要测定肝病的5个临床和功能指标:
每个指标评分1~3分,3分表示最严重(见表1)。
表1用于慢性肝病严重程度评估的Child-Pugh评分系统
分数
1
2
3
胆红素 (μmol/L)
<34
34-51
>51
白蛋白 (g/L)
>35
28-35
<28
PT (秒)
<3
3-10
>10
腹水
无
少量
中~大量
肝性脑病
无
轻度
中~重度
根据总评分,将肝硬化患者分为Child-Pugh A、B、C三级(见表2)。
总评分 分级 生存期 手术死亡率 5-6 A 15-20年 10% 7-9 B 适宜肝移植 30% 10-15 C 1-3年 82%
Child-Pugh评分5~6分或分级为A级被认为代偿性肝病,而B、C级为进展性肝病,又称为失代偿性肝病。失代偿肝病阶段,其剩余肝细胞的数目及功能不能维持正常肝脏功能。失代偿肝病患者表现出一种或多种进展性肝病的临床症状,如:凝血障碍、门脉高压、腹水和肝性脑病。