“再障”高危因素逐个数:
●滥用药物尤其是氯霉素类抗生素
●长期接触化学毒物如苯等
●患有病毒性肝炎
●长期超允许量接受放射线照射
一位来自湖南的出租车司机不久前查出患上重型再生障碍性贫血。医生了解发现,在发病前半年,这位“的哥”曾感染过甲型肝炎,但痊愈没多久就再次患上恶疾。广州市第一人民医院血液科主任毛平指出,虽然再生障碍性贫血的发病原因并不很明确,约半数患者找不到明确病因。但目前可以确定的是,滥用药物、长期接触大剂量苯等致癌物以及感染病毒性肝炎等是较常见的发病因素,像这位出租车司机患重型再障,与他之前感染甲肝不无关系。
10多年前,“重型再障”的死亡率很高,但这几年来,随着造血干细胞移植等技术的发展,“重型再障”已不再是绝症。对“重型再障”患者来说,早发现早治疗能有效提高治疗效果。
造血“种子”“土壤”改变导致“再障”
血细胞的再生功能发生障碍,就是再生障碍性贫血。毛平说,人体的骨髓好比是血细胞的“工厂”,可通过造血干细胞的增殖、分化,发育成为红细胞、白细胞和血小板等血液成分。但是,由于化学毒物、物理射线、病毒感染等因素或不明原因,可造成骨髓中造血干细胞损伤或造血微环境损伤,引起骨髓造血功能衰退,从而导致再生障碍性贫血,简称“再障”。
一般认为,“再障”可能通过三种机制发生:即造血干细胞缺陷、造血微环境异常及免疫异常。正常的造血系统、造血干细胞、造血微环境之间的关系,就像是大树、种子和土壤一样,造血干细胞就好比“种子”,造血微环境是“土壤”,某些致病因子造成机体免疫异常,这种免疫异常像“虫子”一样造成“种子”与“土壤”的改变,使“种子”无法正常生长成大树,新鲜血液无法正常“生产”出来。
滥用氯霉素易患“再障”
再生障碍性贫血的发病原因并不十分明确,约半数患者找不到明确病因,但目前认为可能与下列因素有关:
一是药物。临床上常见到使用氯霉素、抗甲状腺药或抗结核药后出现的再障患者。其中特别值得提出的是,氯霉素是药物引起再障中最多见的病因,这与该药物的滥用有关。毛平说,甚至有的人十几年前用过氯霉素,十几年后查出患再生障碍性贫血。国内有调查显示,半年内有服用氯霉素者发生再障的危险性比其他人高出33倍。除此之外,不按医嘱服药、自行购买滥用相关药物或在必要用药时不按时监测血常规则风险更大。
二是化学毒物如苯等。毛平说,苯及其衍化物是最重要的骨髓抑制毒物,其和再障的关系已为许多实验研究所肯定。苯是一种无色透明液体,易挥发,可经呼吸道吸入,或经皮肤接触吸收。长期与苯接触比一次大剂量接触的危险性更大。有统计显示,长期职业性接触达3年以上者发生再障的危险性为其他人的2.8倍。
一名29岁的河南打工仔,在广州某珠宝加工厂工作,负责珠宝的黏合,长期与含有苯的胶水接触,工作两年后口腔、鼻腔常常出血,开始以为是上火引起,未予诊治。某天上班时突然晕倒,失去知觉,送到医院后被确诊为“再生障碍性贫血”。
毛平提醒说,苯在工业用化学物品中极广泛存在,从事染料、油漆、胶水、涂料、树脂、家具、鞋业、皮革加工、制药、农药、化肥等作业的工人可能长期接触苯,家居装修中用到油漆、胶水、涂料、家具等,从事家居装修的工人及搬入新居的人都可能成为受害者,农民接触农药、化肥也可能成为受害者。
再障患者中3.2%由乙肝引起
此外,病毒性肝炎和再障的关系也比较肯定,称为“病毒性肝炎相关性再障”。
临床上可见乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例,占再障患者的3.2%。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可致染色体畸变,并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环。
长期超允许量放射线照射(如放射源事故)也可致再障。像俄罗斯核电站泄漏、广岛原子弹爆炸就是严重的放射源事故,附近居民患白血病或再障的几率高。在我国,早期一些从事放射诊断工作的人员未得到妥善保护,长期受X线辐射,也导致患再障等血液病风险增加。目前来看,在高度磁污染的电子加工厂长期工作的工人亦要注意防护电离辐射。部分肿瘤患者如鼻咽癌患者接受大剂量放疗,再障发病风险增加。毛平提醒,市民也无需过于恐慌,像常规的X线、CT检查,只要不是过度频繁,一般没什么危险。
治疗:“重型再障”已不再是绝症
“再障”患者的症状主要表现为因红细胞、白细胞和血小板减少引起的贫血、感染、出血等。贫血主要表现为软弱无力、头晕耳鸣、心慌气促、食欲不振、月经不调、性欲减退、面色苍白等;而出血多表现为皮肤和黏膜有出血点、青紫以及鼻腔、牙龈出血,月经量增多,血尿,消化道出血、脑出血等;感染可出现为任何部位的感染和发热。
10多年前,“重型再障”是不折不扣的绝症,死亡率非常高,但这几年来,随着造血干细胞移植等技术的发展,治疗上已经有了长足进展。对于40岁以内患者,只要身体好且有合适造血干细胞的供者,首选造血干细胞移植,疗效好,起效快;而对于40岁以上的患者,或没有合适供者,或身体差,可进行免疫抑制治疗。当然,年龄限制也不是绝对的。毛平说,该院做过造血干细胞移植的患者中,年龄最大的为58岁,移植几年后一直情况不错。从现在做过的约30例来看,总体移植成功率在80%以上,年纪越轻效果越显著。
毛平指出,造血干细胞移植是迄今治疗重型再障的主要手段之一。传统再障移植的预处理方案中,用大剂量环磷酰胺联合全身放疗以清除患者骨髓,环磷酰胺用量高达每公斤体重200mg,而采用新的移植方法,用量明显减低,仅为传统剂量的一半左右,这样患者的毒副作用会明显减轻。使放化疗对机体的毒副反应降到最小,移植的风险相应大为降低,并可能保留患者的生育功能。该院患者中,共有两例愈后生下健康的宝宝,像惠州患者陈先生,2000年11月被确诊为重型再障,本来以为接受移植治疗就不可能有一儿半女。但是采用减低预处理强度造血干细胞移植治疗后,陈先生完全恢复了健康,现在孩子都有五六岁了。
如何预防再生障碍性贫血?
1.在生活中尽量避免与已知的能导致再障的化学物质和农药接触(如油漆、胶类、有机溶剂及杀虫剂等)。
家居装修材料要选择正规厂家的合格产品,装修完工后保持空气流通,不要立即迁入。
2.切实做好职业保护。对于因工作需要,必须接触这些危害健康的化学物品时,一定要严格执行保护措施,防治有害物质污染环境和人体。如工厂以低毒或无毒物质代替苯;改革生产工艺和通风排毒,安装有充分效果的局部抽风排毒设备;作业工人应佩戴防毒口罩或使用面罩等。
3.严禁滥用药物。尽量避免使用可能影响造血系统的氯霉素、磺胺等药,减少患病的几率。绝对不要在未有医生处方的情况下自行购买服用相关药物。服用可能引起再障的药物时,定期复查血常规,必要时停药。
4.要避免接触放射性物质,从事接触放射性物质行业的工作人员,需加强防护的意识,严格按照操作规程保护自身健康,预防疾病的发生。有意识地减少电脑、手机辐射,如减少用电脑时间,手机接通的瞬间远离身体。
5.积极做好肝炎的防治,重视乙型肝炎疫苗的注射,定期检查有无感染乙肝、丙肝等肝炎,若不幸患上肝炎要尽早接受正规治疗。
6.避免近亲结婚,减少遗传易感性。
药物引起的再障有两种类型:第一种和药物剂量有关,药物毒性的作用达到一定剂量就会引起骨髓抑制,所有用药的人均会出现,一般是可逆的,如各种抗肿瘤药如阿糖胞苷、甲氨蝶呤、白消安。第二种和药物剂量关系不大,用药的人中仅个别患者发生造血障碍,多为药物的过敏反应,常导致持续性再障。这类药物种类繁多,常见的有氯霉素类抗生素、解热镇痛药(如氨基比林、保泰松)、磺胺类药物、抗甲状腺药(如他巴唑、甲亢平)、抗结核药(如异烟肼)、驱虫药、杀虫药等。因此,专家提醒,患者应在医生指导下安全用药。