肝血管瘤鉴别诊断要小心的第一种疾病是原发性或转移性肝癌，原发性肝癌常有慢性乙型肝炎、肝硬化的病史，有肝功能异常和AFP升高，而转移性的肝癌，多为多发，常有消化系统的原发病灶。
第二种疾病是肝棘球蚴病，这种患者有牧区生活史，有羊、犬接触史，肝包虫皮内试验为阳性，嗜酸性细胞的计数会增高。
第三种疾病是肝非寄生虫囊肿，孤立单发肝囊肿容易跟肝血管瘤鉴别，只有少数多囊肝有时可能还跟肝血管瘤混淆，多囊肝5百分之五十以上还会合并多囊肾，病变在开始就为多发性，大多会满布肝脏，在超声、CT检查的时候会显示病变大小不等、边界光滑完整的囊腔，可能有家族遗传因素。
第四种疾病是肝腺瘤、肝血管内皮细胞肉瘤，前一种疾病发展缓慢，但肿块坚硬像橡皮，而后者发展比较快，具有恶性肿瘤特征，大多都发生在青少年。
