肝血管肉瘤又称肝脏恶性血管瘤,是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。对患者的正常生活及身心危害比较严重。因此,需尽早了解其发病症状并加以治疗尤为重要。
肝血管肉瘤的症状:
开始的主要症状是腹部疼痛或不适,其他常见的主诉有腹胀,迅速进展的肝衰竭,衰弱,食欲不振,体重减轻,起病方式有以下几种:
1、半数以上为不明原因的肝大,伴有一些消化道症状,以肝大,腹痛,腹部不适,乏力,恶心,食欲差,体重减轻,偶尔呕吐和发热等为主要症状,病程进展较快,晚期可有黄疸,腹水,腹水呈淡血性。
2、肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征。
3、少数患者可有脾肿大,伴或不伴全血细胞减少。
4、常有肝外转移,多为血行播散,可有转移至肺,胰,脾,肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征,以肺转移最为常见,症状持续1周至6个月,有的持续2年。
肝脏肿大,表面有结节,在部分患者肝脏表面可触及肿块,多数有触痛,肝脏表面有时可闻及动脉杂音,脾可肿大,腹水少见,但可呈血性腹水,病人往往伴有黄疸。
临床症状与体征无特异性,有氯乙烯接触史,常有白细胞,血小板减少,凝血酶原时间延长,肝功能异常,ALP升高,高胆红素血症,X线,CT,肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异,Burston提出3项诊断标准可供参考:
①病理形态似库普弗细胞。
②有血管形成倾向。
③有吞噬现象,诊断主要以肝活组织病理检查最为可靠。
肝血管肉瘤的并发症:
本病约25%合并肝硬化,肿瘤破裂可致血腹,肝血管肉瘤易并发腹腔内和胃肠道出血,因肿瘤内存在分流可并发充血性心力衰竭,肝血管肉瘤患者由于血小板在肿瘤内积聚往往有血小板减少及凝血异常,血小板在肿瘤内大量消耗,可引起弥散性血管内凝血伴继发性纤维蛋白溶解和由于红细胞在肿瘤血循环内破裂引起微血管病性溶血性贫血。
肝血管肉瘤的演变过程:
1、肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生。
2、肝细胞初期增生,随之萎缩和消失。
3、窦周间隙纤维组织增生。
4、进行性窦扩张到血肿形成。
5、窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。