①肝内占位病变：肝肿瘤、肝脓肿、肝结核等易与本病混淆。但通过详细询问病史及体格检查，结合实验室及影像检查结果，一般不难鉴别。
②肝外性腹内囊肿：胰腺囊肿、肠系膜囊肿、胆囊积水、胆总管囊肿、巨大卵巢囊肿等均为囊性病变，需根据各自的病变特征辅以相应的各项检查，多可作出鉴别诊断。
③肝棘球囊肿（寄生虫性肝囊肿）：患者多来自牧区，有羊、犬等动物接触史，表现为囊肿张力较大，触之硬韧，叩之有震颤，多数患者实验室检查嗜酸性粒细胞增高，补体结合试验阳性，间接免疫萤光检及被动血凝集试验均有助于鉴别。
