先天性肝囊肿是先天肝脏发育障碍导致的，可以因遗传所致，那么来讲讲肝囊肿有哪些发病机制吧。
单发性肝囊肿可以很小，也可以很大，小者直径仅数毫米，大者直径可达20cm以上，甚至占据整个肝叶，但临床上所见到的肝囊肿都较大，含液量常在500ml以上，最多可达1.7万ml，有1例囊液达5000ml，囊肿呈圆形或椭圆形，多为单房性，也有呈多房性，有时还可有蒂，囊肿有完整的包膜，表面呈乳白色，也有呈蓝灰色，囊壁厚薄不一，厚者可达0.5～5.0mm，内层为柱状上皮细胞，外层为纤维组织，被覆有较大的胆管血管束，周围肝细胞常因受压而萎缩变性，囊液多为清亮透明或混有胆汁，如合并囊内出血时，可呈咖啡色，囊液为中性或碱性，密度为1.010～1.022，含有少量清蛋白，黏蛋白，胆固醇，红细胞，胆红素，酪氨酸或胆汁等。
多发性肝囊肿比单发性多见，囊肿大小不一，小者为绿豆大或仅能在显微镜下查到，大者容量可达1000ml以上，囊肿可散布于全肝或密集于肝的一叶，以右肝多见，大体标本切面呈蜂窝样改变，囊壁可分为两层，内层为上皮细胞，其形状可因囊肿大小不同而异，囊肿较大者，因上皮细胞受压，柱状细胞和杯状细胞呈扁平状或消失；中等大的囊肿，只有杯状细胞；小的囊肿，柱状细胞和杯状细胞俱全，外层为胶原样组织，囊肿之间可见为数较多的小胆管和正常肝细胞，囊液清亮透明，一般不含胆汁，多发性肝囊肿很少引起门静脉高压和食管静脉曲张，但可合并胆管狭窄，胆管炎和肝炎，晚期可引起肝功能损害，出现腹水，黄疸，脾肿大，食管静脉曲张或腹壁静脉曲张等。
