肝血管瘤可发生于任何年龄,30-70岁多见,平均47岁,男女比例1:3。组织学上分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤四型,其中以海绵状血管瘤最多见。具体临床症状表现如下:
初期症状
小血管瘤可无临床症状,常因其他原因进行腹部影像学检查时发现。临床上肝血管瘤多见于青年妇女,有报道妊娠期或口服避孕药者血管瘤可迅速增大而出现症状,但其机制尚不明确,肝血管瘤是否有女性激素依从性也难确定。当瘤体直径发展至大于4cm时,可牵拉肝包膜或压迫胃肠道等邻近组织器官而出现上腹隐痛、餐后饱胀、恶心呕吐等症状。因肝血管瘤多在肝外包膜下自发生长,并有自发创伤性破裂出血的可能,一旦破裂,病死率达70%以上,因此文献中一般将直径大于4cm的血管瘤称为巨大血管瘤。
后期症状
巨大血管瘤尚可合并血小板减少症或低纤维蛋白原血症,即Kasabaclr Merritt综合征。此与巨大血管瘤内近期血栓形成消耗了大量的凝血因子有关,为肝血管瘤的罕见并发症,多见于儿童。婴儿的肝血管瘤可出现腹部包块,较大瘤体在肝内形成动静脉瘘时,可致心脏回心血量增加,发生充血性心力衰竭,某些病例特别是儿童还可同时有皮肤或其他内脏器官血管瘤的存在。部分肿瘤较大的病例,可出现内分泌激素水平变化,如睾丸酮、肾上腺皮质激素水平升高等。