1、由于先天性的原因，即在胎儿胚胎期肝内胆管和淋巴管发育不良或者出现发育障碍导致后天患有肝囊肿。
2、肝内迷走胆管形成。
3、由于胎儿在母亲子宫中肝内感染引起胆管炎，导致肝内小导管闭锁，近端小导管呈囊性扩大，最终形成囊肿。
4、由于染色体先性遗传性疾病导致成人型多囊性肝病。
5、肝棘球蚴病等寄生虫感染引起的肝囊肿。
