原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性自身免疫性疾病，主要发生在年龄超过40岁的女性患者，而25岁以下的人群较少发病。组织学表现以汇管区炎症、免疫介导的肝内小胆管破坏为特征。免疫异常主要表现为除抗线粒体抗体(AMA)阳性之外，还可出现ANA、SMA以及核心蛋白gp210、核心蛋白p62与核纤层蛋白sp100三种特异性自身抗体。原发性胆汁性肝硬化发病机制仍不清楚，熊去氧胆酸（优思弗）是经FDA批准唯一用于治疗原发性胆汁性肝硬化患者的药物，西医除优思弗以外基本上无任何其它治疗方法，对于晚期病人单纯使用优思弗效果差，这就使很多患者面临无药可救的境地。对于晚期PBC患者，肝移植是唯一的治疗选择。肝移植术后1年生存率为92%，5年生存率为85%。但术后3年复发率是15%，10年达30%。
原发性胆汁性肝硬化对于很多基层医生和非肝病科医生来讲并不熟悉，因为本病的诊断需要自身抗体的检查，而很多基层医院无法开展，故大量的患者得不到及时的确诊。实际上本病并非少见，近年来随着临床监测水平的提高，诊断率大大提高。首先让我们简单了解一下这个病。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁淤积，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。 原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占８０－９０％。
临床表现
1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着；
2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻；
3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向；
4.黄色瘤；
5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血；
6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病；
7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化－雷诺症－皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（ＣＲＳＴ综合征），慢性甲状腺炎的相应表现。
诊断依据
1.中年女性；
2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；
3.血清ＡＬＰ、ｒ－ＧＴ等升高；
4.血清结合胆红素胆汁酸增高；
5.血清线粒体抗体阳性、ＩｇＭ增高、抗核抗体、抗ＤＮＡ抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；
6.肝脏活组织病理学检查可确诊。
中医如何认识和治疗PBC呢？我和我的导师钱英教授对此进行了大量的研究。PBC的形成从中医学角度与血虚、血瘀、肾虚三个因素有重要的关系。因此中医对本病的治疗主要从养血活血和滋补肝肾的治法为主，大量临床表明，中西医结合治疗疗效明显优于单纯使用优思弗。
肾虚：PBC患者早期常见月经紊乱，闭经，龋齿等情况，晚期多伴有骨质疏松。从中医学角度，肾主骨，齿为骨之余；肾主生殖，与月经的关系最密切，故以上症状的出现都与肾虚有关。
血虚：皮肤瘙痒是PBC最常见的症状，中医学认为瘙痒属于血虚动风，而采用以养血熄风为主的治疗可缓解瘙痒。
血瘀：PBC患者大多都有明显的血瘀证，根据本人观察，患者50%以上有过流产史，从中医学角度，流产不禁伤肾，而且造成瘀血内停。根据本人经验，PBC的发生很可能与流产有关，因此采用活血补肾的治疗有效。
PBC的特点是迁延难愈，治疗时间长，预后差，单纯优思弗治疗效果有限，加用以补肾养血活血为主的治疗科明显提高疗效。
